פּאָרפיריאַ - אַ קרענק פון מאָדערן מענטשהייַט

פּאָרפיריאַ קרענק איז אַ ספּעציעל מין פון לעבער פּאַטאַלאַדזשיז אין די גענעטיק מדרגה, אין וואָס עס איז לעגאַמרע פאַלש העמאָגלאָבין סינטעז. עס איז געגלויבט אַז עס זענען אַכט סאַקסעסיוו אַזוי-גערופֿן ענזיימאַטיק טריט אין דער ביאָסינטהעסיס פון העמאָגלאָבין. קיין בריטש ביי דער בינע פון איינער פון זיי זאל שוין פירן צו אַ פּראָבלעם אַזאַ ווי פּאָרפיריאַ. די קרענק יוזשאַוואַלי דעוועלאָפּס ראַפּאַדלי. אין דעם אַרטיקל מיר וועלן דיסקוטירן די מערסט דעטאַל וואָס איז דעם קרענק און וואָס זענען די מאָדערן מעטהאָדס פון באַהאַנדלונג.

פּאָרפיריאַ - אַ קרענק פון מאָדערן מענטשהייַט. וואָס איז די מעקאַניזאַם פון די קרענק?

טכילעס, ניט-פּראָטעין טייל פון העמאָגלאָבין (אַנדערש - העמע) איז קאָנווערטעד אין אַ טאַקסיק מאַטעריע וואָס, אין דרייען, קאַנסיסטאַנטלי עסן אַוועק לעגאַמרע אַלע די סובקוטאַנעאָוס געוועב. אַזוי, די הויט ביסלעכווייַז אַקווייערז אַ בראַוניש טינט, פּאַסיק טינער מיט צייַט, און פֿון דירעקט זונשייַן בערסץ. אַז איז וואָס פּאַטיענץ מיט דעם קרענק, איר קענען געפֿינען א סך געשווירן און סקאַרס. אַזוי ביסלעכווייַז דעוועלאָפּינג פּאָרפיריאַ. קרענק, מיר טאָן דער אַוועק פון בייַצייַטיק באַהאַנדלונג, יוזשאַוואַלי קאַפּטשערז אַלע די ניו געביטן פון די הויט.

סיבות

סעקווענטיאַל הילעל פון העמע ביאָסינטהעסיס, וואָס איז געווען דיסקאַסט עפּעס אויבן, לידז צו יבעריק אַקיומיאַליישאַן פון פּאָרפירינס אין די אָרגאַניזם, ווי געזונט ווי אַזוי גערופֿן פּרעקורסאָרס (למשל, דו און פּאָרפאָבילינאָגען). עס איז געווען די לעצטע רעשט האט שטאַרק טאַקסיק ווירקונג אויף די אָרגאַניזם, ווי אַ רעזולטאַט פון ז שוין דעוועלאָפּינג קליניש סימפּטאָמס. די סיבה פֿאַר אַזאַ ווייאַליישאַנז איז אַ מיוטיישאַן פון די דזשין פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר די טעטיקייט פון זיכער ענזימעס ינוואַלווד אין אַ מאַלטי-שריט סינטעז פון העמע. אין דעם מאָמענט, סייאַנטיס זענען פאַרקנאַסט אין אַ מער דיטיילד לערנען פון די פּראַסעסאַז און דעם קרענק ווי פּאָרפיריאַ.

קרענק סימפּטאָמס

• שעדיקן צו די סענטראַל נערוועז סיסטעם.
• פּישעכץ אַ פּינגקיש כיו.
• סך געשווירן און סקאַרס אויף דעם גוף.
• ווייטיק און ומבאַקוועמקייַט אין די אַבדאָמינאַל געגנט.
• געוואקסן בלוט דרוק.

וואָס זאָל ווערן באהאנדלט?

צום באַדויערן, אין דער מאָמענט, עקספּערץ קענען ניט פאָרשלאָגן עפעקטיוו מעטהאָדס פון פּאַטהאָגענעטיק טעראַפּיע פון דעם קרענק. אין עטלעכע קאַסעס (למשל, עריטהראָפּאָיעטיק וראָפּאָרפירייאַ) באַהאַנדלונג קענען זייַן עפעקטיוו. ינטערמיטטענט פּאָרפיריאַ (אַ קרענק אין די אַקוטע בינע) לעגאַמרע טאָן נישט לאָזן די נוצן פון דיפּיראָנע און טראַנקוויליזערס, ווי זיי גרונט די יגזאַסערביישאַן פון סימפּטאָמס. אין די בייַזייַן פון ווייטיק אין אַזאַ חולאתן ווי פּאָרפיריאַ, ווי אַ הערשן, ספּעלז אויס די סטראָנגעסט דרוגס.

סאָף

פּאָרפיריאַ קרענק (בילד נומער 1 ווייזט איינער פון זייַן מאַניפעסטאַטיאָנס), ליידער איז דיאַגנאָסעד אין די טעג מער אָפֿט. אין מסקנא, עס זאָל זיין אנגעוויזן אַז הייַנט דעם מין פון קרענק נאָך בלייבט שוואַך באקאנט. ססיענטיסץ פון אַרום די וועלט פאָרזעצן צו פאָרשן די שורש ז פון, ערשטיק קליניש סימפּטאָמס, ווי געזונט ווי מעטהאָדס צו קאַמבאַט אַזאַ פּריקרע פּראָבלעם. בלייַבן געזונט!