העמאָליטיק אַנעמיאַ-טשאַופפאַרד מינקאָווסקי: דיאַגנאָסיס און באַהאַנדלונג

אין אַנעמיאַ, די בלוט העמאָגלאָבין מדרגה דראָפּס שארף. מיט דעם קרענק איבער זייער לעבן האָבן צו פּנים אַ פּלאַץ פון מענטשן. דערצו, עס טוט נישט ויסמייַדן זייַט אַפֿילו קליין קינדער. רובֿ ווערייאַטיז פון די קרענק זענען געפֿירט דורך נעבעך דיעטע, פֿעלן פון וויטאַמינס, אָדער גענומען זיכער מעדאַקיישאַנז. נאָך די ילימאַניישאַן פון אַלע סימפּטאָמס פּראַוואָוקינג פאַקטאָר קראַפּט. צווישן די פאַרשיידנקייַט פון פּאַטאַלאַדזשיקאַל פּראַסעסאַז אַלאַקייטיד איין שווער און זייער געפערלעך. דעם העמאָליטיק אַנעמיאַ-טשאַופפאַרד מינקאָווסקי. אַז ס וועגן עס וועט זיין דיסקאַסט אין הייַנט ס אַרטיקל.

וואָס איז אַנעמיאַ?

אונטער אַנעמיאַ איז קאַמאַנלי פֿאַרשטאַנען ווי די שטאַט פון דעם גוף, קעראַקטערייזד דורך אַ שאַרף אַראָפּגיין ינדאַקייטערז פון רויט בלוט סעלז און העמאָגלאָבין. עטלעכע ווערייאַטיז פון די קרענק לידז צו די ענדערונג אין דער פאָרעם פון רויט בלוט סעלז. זיי פאַרלירן זייער ערשטיק פֿונקציע איבער צייַט.

אַנעמיאַ איז אָפֿט באגלייט דורך אַ פאַרשיידנקייַט פון חולאתן, אָבער קיינמאָל ערשטיק. אַז איז וואָס איר זאָל ניט לאָזן אָן ופמערקזאַמקייַט דיסאָרדער. עס איז נייטיק ווי באַלד ווי מעגלעך צו געפינען די גרונט און פּרובירן צו עלימינירן.

פֿעיִקייטן העמאָליטיק אַנעמיאַ

דער טערמין "העמאָליטיק אַנעמיאַ" כולל אַ ברייט גרופּע פון חולאתן. אַלע פון זיי זענען קעראַקטערייזד דורך אַ פּראָסט פּאַטהאָגענעסיס. געוואקסן צעשטערונג פון רויט בלוט סעלז ז אַ פאַרגרעסערן אין זייער דיקאַמפּאָוזישאַן פּראָדוקטן און צו אַ פאַרגרעסערן אין עריטהראָפּאָיעסיס. שלייף פאָרמירונג איז דיסראַפּטיד רויט בלוט סעלז. פּראָסעססעס פון זייער אומקום איז ביסלעכווייַז אָנהייב צו פּריווייל איבער די מעקאַניזאַמז פון ימערדזשאַנס און מאַטשוריישאַן.

אַלע האַעמאָליטיק אַנעמיאַ קאַנדישנאַלי צעטיילט אין צוויי גרופּעס: יערושעדיק און קונה. אין דעם אַרטיקל, מיר האָבן אַ דיטיילד קוק אין דער ערשטער ווערסיע. צו זיין גענוי, מיר באַטראַכטן אַז איז אַ יערושעדיק אַנעמיאַ-טשאַופפאַרד מינקאָווסקי.

אין מעדיציניש דערמאָנען ביכער איר קענען געפינען אַ ביסל נעמען אַז באַשרייַבן די פּאַטאַלאַדזשיקאַל פּראָצעס. דעם מיקראָספעראָסיטיק אַנעמיאַ און יערושעדיק ספעראָסיטאָסיס, און קרענק-טשאַופפאַרד מינקאָווסקי. רובֿ אָפֿט געניצט די לעצטע נאָמען דורך די נעמען פון סייאַנטיס, דיסקאָווערערס.

די קרענק איז באטראכט צו זיין זייער פּראָסט (1 אין יעדער 5 טויזנט. פּאָפּולאַטיאָן). עס איז דיאַגנאָסעד דער הויפּט אין מענטשן פון נאָרדערן אייראָפּע. דער ערשטער וואונדער זענען קענטיק אין קינדער אין אַ פרי עלטער. אויב איר טאָן ניט אָנהייבן צו מייַכל קרענק אין אַ בייַצייַטיק שטייגער פֿאַר זייַן נעגאַטיוו פּראַל אויף די פונקטיאָנינג פון די גאנצע אָרגאַניזם.

די סיבות און מעקאַניזאַם פון די קרענק

אַנעמיאַ מינקאָווסקי-טשאַופפאַרד באגלייט דורך גערודער פון סעליאַלער מעמבריינז פון עריטהראָסיטעס סטראַקטשערז און פֿעיִקייטן. דער רעזולטאַט פון די פּראַסעסאַז, זיי טוישן זייער פאָרעם צו אַ קייַלעכיק, ווערן קרישלדיק. דער ערשטער וואונדער פון העמאָליסיס - די צעשטערונג פון רויט בלוט סעלז מיט די סיימאַלטייניאַס מעלדונג פון העמאָגלאָבין.

אין אַ געזונט מענטש רויט בלוט סעלז אין זייער פאָרעם רעמאַניסאַנט פון אַ ביקאָנקאַווע דיסק, אַזוי אַז זיי באַוועגן פרעעלי דורך די כלים. אין אַנעמיאַ, די מעמבראַנע יסודות פון פּראָטעין סינטעז איז דיסטורבעד. דעם לידז צו די דורכדרונג פון ליקווידס אין די סעלז. פֿאַר דעם סיבה, זיי טוישן זייער פאָרעם. פּאַסינג דורך די בלוט כלים, רויט בלוט סעלז זענען סאַווירלי דעפאָרמעד, און נאָך אַ בשעת אָנהייבן צו ברעכן אַראָפּ. קעגן דעם הינטערגרונט פון אָנגאָינג פּראַסעסאַז, די מדרגה פון רויט בלוט סעלז דראָפּס דראַמאַטיקלי, דעוועלאָפּינג העמאָליטיק אַנעמיאַ.

אויב איינער פאָטער האט ביז אַהער געווען דיאַגנאָסעד מיט דעם קרענק, עס וועט דאַווקע פאָרן דורך ירושה צו דעם קינד. זייער ראַרעלי קראַנק קינדער זענען געבוירן בישליימעס געזונט מאָמס און דאַדס. אין דעם פאַל, אַנעמיאַ דעוועלאָפּס קעגן דעם הינטערגרונט פון ענדערונגען אין די דנאַ. די ערשטיק דזשין מיוטיישאַן אַקערז אַפֿילו בעשאַס פעטאַל אַנטוויקלונג. פּרירעקוואַזאַט פֿאַר דער אַנטוויקלונג פון די קרענק איז די פּראַל אויף די מוטער 'ס גוף די ווייַטערדיק סיבות:

• ראַדיאַציע, רענטגענ-שטראַלן;
• ינטאַקסאַקיישאַן מיט שווער מעטאַל סאָלץ, נאַרקאָטיקס, ניקאָטין;
• ווירוס באַפאַלן.

אונטער דער השפּעה פון די סיבות קען נישט בלויז אַנעמיאַ-טשאַופפאַרד מינקאָווסקי, אָבער אויך מער ערנסט פּאַטאַלאַדזשי. דעריבער, בעשאַס שוואַנגערשאַפט, אַ פרוי זאָל פּרובירן צו באַשיצן אייער גוף.

דער ערשטער סימפּטאָמס

די קליניש בילד איז לאַרגעלי באשלאסן דורך די שטרענגקייַט פון די פּאַטאַלאַדזשיקאַל פּראָצעס און די סומע פון modified עריטהראָסיטעס. זיין ערשטער סימפּטאָמס קענען זיין באמערקט אין קינדער פון פּריסקול און פרי שולע עלטער. בעשאַס דעם טיפּ פון אַנעמיאַ יוזשאַוואַלי אַנדזשאַלייטינג. סיזשערז העמאָליטיק קריזיס ווען עס איז אַ גרויס נומער פון סיימאַלטייניאַס צעשטערונג פון רויט בלוט סעלז, נאכגעגאנגען דורך פּיריאַדז פון שטילקייַט. אין דעם פאַל, די סימפּטאָמס זאל בייַטן אַ ביסל.

למשל, דער ינטעריקטאַל צייַט פון די קרענק איז ארויסגעוויזן וואונדער פון אַנעמיאַ. צווישן זיי זענען די פּאַללאָר פון די הויט, מיוקאַס מעמבריינז אָדער אויגן. אויב העמאָליטיק קריזיס קליניש בילד איז modified און איז באגלייט דורך די ווייַטערדיק סימפּטאָמס:

1. ינקריסינג די טעמפּעראַטור צו 38 דיגריז, קאָפּווייטיק, מאַלייז.
2. די אַנטוויקלונג פון דזשאָנדאַס.
3. ווייטיק אין די בויך, קעראַקטערייזד ספּאַסטיק כאַראַקטער.
4. ומבאַקוועמקייַט אין די לעבער רעכט צו זייַן פאַרגרעסערן.
5. אָנצינדונג פון די מילץ.

יערושעדיק העמאָליטיק אַנעמיאַ-טשאַופפאַרד מינקאָווסקי געפֿונען אין אַדאַלץ. די מערסט אָפט סיבה פֿאַר זוכט מעדיציניש ופמערקזאַמקייַט אין דעם פאַל איז די יעללאָוונעסס פון די הויט. אָבער, אין רובֿ קאַסעס, די קרענק איז אַסימפּטאָמאַטיק. פּאַטיענץ לערנען פון זייַן עקזיסטענץ דורך געלעגנהייַט און יוזשאַוואַלי בעשאַס אַ רוטין דורכקוק.

מעדיציניש דורכקוק

דיאַגנאָסיס פון אַנעמיאַ-טשאַופפאַרד מינקאָווסקי איז גאַנץ פּשוט. אויב איר כאָשעד אַ קרענק, און עס אויס די ערשט סימפּטאָמס זאָל זוכן מעדיציניש עצה. פּאַטאַלאַדזשי פון די העמאַטאָפּאָיעטיק סיסטעם זענען ין די קאַמפּאַטינס פון אַ העמאַטאָלאָגיסט. נאָך יגזאַמינינג די טענות פון דער פּאַציענט און זייַן משפּחה געשיכטע מומכע זאָל דורכקוקן די הויט און די סקלעראַ, אָנפירן אַבדאָמינאַל פּאַלפּאַטיאָן. קאָמפּולסאָרי אַסיינד ולטראַסאָנאָגראַפי פון די לעבער און מילץ, ווי אַ סימפּטאָם פון די קרענק איז אַ פאַרגרעסערן אין די גרייס פון די ללבער.

סימולטאַנעאָוסלי העמאַטאָלאָגיסט גיט ריכטונג צו אַ נומער פון לאַבאָראַטאָריע טעסץ. העמאָליטיק אַנעמיאַ-טשאַופפאַרד מינקאָווסקי באשטעטיקט די בייַזייַן פון די ווייַטערדיק ענדערונגען:

1. פּישעכץ: העמאָגלאָבינוריאַ, געוואקסן פּראָטעין ינדאַקייטערז און וראָבילין.
2. בייאָוקעמאַסטרי בלוט: רידוסינג קאַלעסטעראַל, לאַקטאַטע דעהידראָגענאַסע, גראָוט, פאַרגרעסערן אין ומדירעקט בילירובין.
3. א לערנען פון רויט בלוט סעלז: רעטיקולאָסיטאָסיס פּראַנאַונסט, רעדוקציע אין צעל גרייס, נידעריקער זייער אָסמאָטיק פעסטקייַט.
4. אַלגעמיינע אַנאַליסיס פון בלוט: עסר אַקסעלעריישאַן, אַ קליין פאַרקלענערן אין פּלאַטעלעט און לעוקאָסיטע רעדוקציע קאָליר גראדן.

צום סוף באַשטעטיקן די פּרילימאַנערי מסקנא העלפּס אָנפירן עלעקטראָפאָרעסיס פון פּראָטעינס פון די עריטהראָסיטע מעמבראַנע אין קאַנדזשאַנגקשאַן מיט זייער קוואַנטיטאַטיאָן.

דיפפערענטיאַל דיאַגנאָסיס

העמאָליטיק אַנעמיאַ מינקאָווסקי-טשאַופפאַרד קינדער מאל ז שוועריקייטן בעשאַס דיאַגנאָסיס. דעם קרענק איז ענלעך צו אנדערע אַוטאָיממונע פּאַטאַלאַדזשיז סימפּטאָמס. דעריבער, דאקטוירים זאָל זיין אַווער פון עטלעכע פון די אָפּשיידנדיק און קוואַליטעט פֿאַר דעם טיפּ פון אַנעמיאַ סימפּטאָמס.

ערשטער פון אַלע מיר זענען גערעדט וועגן אַ גענעטיק פּרידיספּאַזישאַן. בלויז אין יקסעפּשאַנאַל קאַסעס ביידע עלטערן זענען גאָר געזונט. אויף די אנדערע האַנט, האָבן אַ קראַנק קינד קענען זיין טרייסט אַ בוילעט ענדערונג אין די ביינער פון דער שאַרבן. אין סאָפעקדיק קאַסעס אַדישנאַלי אַסיינד Coombs מוסטער. אויב די אַנאַליסיס איז נעגאַטיוו, דער פּאַציענט איז שטיצט אַנעמיאַ-טשאַופפאַרד מינקאָווסקי. דיאַגנאָסיס איז כירביי געענדיקט.

קאָנסערוואַטיווע באַהאַנדלונג

אַנעמיאַ טעראַפּיע אויסדערוויילט ווייַל פון זייַן שטרענגקייַט. בעשאַס די לאַל, ווי אַ הערשן, אריינמישונג איז required. בעשאַס די ווייַטער באַפאַלן פון דער פּאַציענט כאַספּיטאַלייזד מיד.

קאָנסערוואַטיווע באַהאַנדלונג פון אַנעמיאַ-טשאַופפאַרד מינקאָווסקי כולל די ווייַטערדיק מיטלען:

1. פאַרבייַט טעראַפּיע עריטהראָסיטע מאַסע, אויב די בלוט העמאָגלאָבין מדרגה דראָפּס צו דער מדרגה פון 70 ג / ל.
2. אַלבומין איז אנגעוויזן פֿאַר באַהאַנדלונג פון הויך רייץ פון בילירובין.
3. פֿאַר דעטאָקסיפיקאַטיאָן געניצט ינפוסיאָן טעראַפּיע.
4. אין דער אַוועק פון אויסדריקן העמאָליטיק קריזיס ילאַסטרייץ אָפּטראָג טשאָלערעטיק דרוגס.

דער געדויער פון אַזאַ טעראַפּיע, די ספּעציפיש דרוגס און זייער דאָוסאַדזש - אַלע די ישוז זענען באַשלאָסן דורך די דאָקטער אויף אַ יחיד יקער.

אָפּעראַטיווע אריינמישונג

אויב מיקראָספעראָסיטיק העמאָליטיק אַנעמיאַ-טשאַופפאַרד מינקאָווסקי זייַן שטרענג, קאנסערוואטיוו באַהאַנדלונג קענען נישט קאָפּע מיט די סטייטיד אַבדזשעקטיווז, דער פּאַציענט איז אַדווייזד כירורגיע צו באַזייַטיקן די מילץ. אַזאַ אַ צוגאַנג קענען ניט גאָר היילן די קראַנקייַט. אויף די אנדערע האַנט, נאָך די אריינמישונג פון די נומער פון חרובֿ רויט בלוט סעלז באטייטיק רידוסט און לענגקטאַנד זייער לעבן ציקל.

העמאָליטיק קריזיס נאָך די אָפּעראַציע איז ניט ריפּיטיד, אָבער עס האט אַ נומער פון קאָנטראַינדיקאַטיאָנס. לעמאָשל, באַזייַטיקונג פון די מילץ איז נישט רעקאַמענדיד פֿאַר קינדער אונטער 5 יאר רעכט צו דער הויך מאָרטאַליטי רייץ אין די פּאָסטאָפּעראַטיווע צייַט. די דאַונסייד פון די פּראָצעדור איז געהאלטן צו פאַרקלענערן די גוף ס קעגנשטעל מיט רעספּעקט צו וויראַל און פונגאַל ינפעקטיאָנס.

אַן אנדער ברירה עמבאַדימאַנט איז געהאלטן צו אַראָפּנעמען די מילץ ענדאָוואַסקולאַר אָקקלוסיאָן. דאס איז אן אנדער אופֿן פון באַהאַנדלונג צו העלפן איז אָפֿט געזוכט אין די דיאַגנאָסיס פון "מיקראָספעראָסיטיק אַנעמיאַ-טשאַופפאַרד מינקאָווסקי." בעשאַס די פּראָצעדור, דער דאָקטער ינסערץ אין דעם גוף פון אַ מעדיצין וואָס פּראַוואָוקס ספּאַזאַמז, און מילץ לידז צו אַ האַרץ באַפאַלן. עטלעכע פון עס דעמאָלט סאַוועס די פול בלוט צושטעלן און טוט נישט פאַרלירן די פיייקייַט צו קעמפן ינפעקטיאָנס.

מעגלעך קאַמפּלאַקיישאַנז

העמאָליטיק אַנעמיאַ-טשאַופפאַרד מינקאָווסקי פּריסקול קינדער אָפֿט לידז צו דילייז אין גייַסטיק און פיזיש אַנטוויקלונג. ספּעציעל אויב די עלטערן פֿאַר אַ לאַנג צייַט האט נישט זוכן מעדיציניש העלפן אָדער איגנאָרירט דאָקטער ס עצה.

אין דערוואַקסן פּאַטיענץ, די מערסט פּראָסט קאַמפּלאַקיישאַן איז געהאלטן קעגן דעם הינטערגרונט פון גאַללסטאָנע קרענק דיסאָרדערס פון בילירובין מאַטאַבאַליזאַם. די זאַך איז אַז די העמאָליטיק קריזיס איז אָפֿט געזען ווי דער אָנהייב פון אַנטוויקלונג פון דזשאָנדאַס, אַזוי געהעריק באַהאַנדלונג איז דילייד. אין די בייַזייַן פון שטיינער אין די גאַל איז רעקאַמענדיד אַז אַ טשאָלעסיסטעקטאָמי מיט ספּלענעקטאָמי.

די פאָרויסזאָגן פֿאַר אָפּזוך

אין ווייניקער שטרענג קרענק און בייַצייַטיק אָנפירן פון די אָפּעראַציע צו באַזייַטיקן די מילץ גינציק פּראָגנאָסיס. רעמיססיאָן יוזשאַוואַלי אַקערז מיד נאָך די העמאָליטיק קריזיס. זייַן געדויער קענען בייַטן, אָבער אין רובֿ קאַסעס איז וועגן צוויי יאר.

וועגן צו פאַרמייַדן

אַנעמיאַ מינקאָווסקי-טשאַופפאַרד איז יערושעדיק. דעריבער פאַרמייַדן די פּאַסירונג פון די קרענק איז ניט מעגלעך. אין סדר צו פאַרמייַדן שטרענג Forms פון די קרענק אין פּאַטיענץ דיאַגנאָסעד מיט אַ פאָרעם פון אַנעמיאַ עס איז רעקאַמענדיד צו פּיריאַדיקלי אַנדערגאָו פול דורכקוק בייַ אַ העמאַטאָלאָגיסט.

ווען פּלאַנירונג אַ שוואַנגערשאַפט זאָל זיין פֿאַרשטיין אַז די ליקעליהאָאָד פון דעוועלאָפּינג די קרענק אין די אַנבאָרן קינד איז 50%. דעריבער נייַ-געבוירן אויך ווייזט קעסיידערדיק מאָניטאָרינג דורך אַ דאָקטער צו ידענטיפיצירן פּאַטאַלאַדזשיז אין אַ פרי בינע.