פאַנקאָני ס סינדראָמע: סימפּטאָמס, דיאַגנאָסיס און באַהאַנדלונג

סינדראָמע די טאָני - דעברעו - פאַנקאָני איז אַ שטרענג קאַנדזשענאַטאַל קרענק קעראַקטערייזד דורך אַ פאַרשיידנקייַט פון מעטאַבאַליק דיסאָרדערס. זיי לייַדן מערסטנס קינדער פון דער ערשטער יאָר פון לעבן. יוזשאַוואַלי אַקערז אין קאָמבינאַציע מיט אנדערע יערושעדיק אַבנאָרמאַלאַטיז, אָבער קענען באַשייַמפּערלעך ווי אַ סטאַנדאַלאָנע סינדראָום.

א קורץ געשיכטע

די קרענק איז געווען דיסקאַווערד און געלערנט אין 1931 דורך ד"ר פאַנקאָני פון שווייץ. יגזאַמינינג אַ קינד מיט ריקיץ, קורץ סטאַטשער, און ענדערונגען אין ורינאַליסיס, ער קאָנקלודעד אַז דעם קאָמבינאַציע פון פֿעיִקייטן זאָל זיין געהאלטן ווי אַ באַזונדער פּאַטאַלאַדזשי. צוויי יאר שפּעטער, די טאני באַקענענ די אַמענדמאַנץ צוגעגעבן צו די יגזיסטינג באַשרייַבונג היפּאָפאָספאַטעמיאַ, און נאָך אַ בשעת דעבראַ ידענטיפיעד אין די פּאַטיענץ אַסידאַמינוריאַ.

אין רוסיש ליטעראַטור, דעם צושטאַנד איז גערופֿן די ווערטער "אַ יערושעדיק סינדראָום די טאָני - דעברעו - פאַנקאָני 'און' גליוקאָאַמינאָפאָספאַטדיאַבעט". אין אויסלאנד, עס איז אָפֿט גערופֿן רענאַל פאַנקאָני סינדראָום.

די סיבות פון פאַנקאָני סינדראָום

אין דעם מאָמענט, עס איז ניט מעגלעך ביז דעם סוף צו געפֿינען אויס וואָס איז די באזע פון דעם שטרענג קרענק. פאַנקאָני סינדראָום איז פּרעסומעד צו זיין אַ גענעטיק קרענק. עקספּערץ גלויבן אַז די אַנטוויקלונג פון דעם קרענק איז רעכט צו אַ פונט מיוטיישאַן, וואָס לידז צו Malfunction פון די קידניז. סך שטודיום האָבן באשטעטיקט אַז די גוף איז אַ הילעל פון סעליאַלער מאַטאַבאַליזאַם. עס איז מעגלעך אַז אין פאַקט ינוואַלווד אַדענאָסינע טריפאָספאַטע (ייטיפּי) - אַ קאַמפּאַונד אַז plays אַ וויכטיק ראָלע אין ענערגיע מאַטאַבאַליזאַם. ווי אַ רעזולטאַט פון פאַלש אָפּעראַציע פון די ענזימעס פאַרפאַלן גלוקאָוס, אַמינאָ אַסאַדז, פאָספאַטעס, און אנדערע ניט ווייניקער נוצלעך סאַבסטאַנסיז. אין אַזאַ אַ האַרב סוויווע רענאַל טובולעס נישט באַקומען די נייטיק ענערגיע פֿאַר זייער אָפּעראַציע. נוציק סאַבסטאַנסאַז זענען געוויזן צוזאַמען מיט פּישעכץ, געווען בראָקען מאַטאַבאַליזאַם אַנטוויקלען ראַהיטאָפּאָדאָבניה ענדערונגען אין ביין געוועב.

פאַנקאָני סינדראָום אין קינדער איז פיל מער פּראָסט ווי אין אַדאַלץ. לויט צו סטאַטיסטיק, קרענק ינסידאַנס איז 1: 350 000 לעבן בערטס. לייַדן פון ביידע יינגלעך און גערלז אין גלייַך פּראַפּאָרשאַנז.

וואונדער פון פאַנקאָני סינדראָום

די קרענק קענען אַנטוויקלען אין קיין עלטער, אָבער רובֿ אָפֿט עס איז געזען אין קליינע קינדער. גליקאָסוריאַ, דזשענראַלייזד גיפּעראַמינאָאַצידורייאַ און גיפּערפאָספאַטורייאַ - דעם טרייאַד פון סימפּטאָמס קעראַקטערייזד דורך פאַנקאָני סינדראָום. אַנטוויקלען סימפּטאָמס פרי גענוג. ערשטער פון אַלע, די עלטערן באַמערקן אַז זייער קינד הייבט צו פּישן מער אָפֿט, און עס איז קעסיידער דאָרשטיק. די קידס, פון קורס, קענען נישט זאָגן עס אין ווערטער, אָבער דורך זייער קאַפּריזיק נאַטור און שטענדיק פרירן אויף די ברוסט אָדער די פלאַש עס ווערט קלאָר אַז אַ קינד אַז עפּעס איז פאַלש.

אין דער צוקונפֿט, עלטערן ברענגט אַ פּלאַץ פון קאָנפליקט אָפט קאַוסעלעסס וואַמאַטינג, פּראַלאָנגד פאַרשטאָפּונג און פּאַראַנאָרמאַל היץ. טיפּיקאַללי, אין דעם בינע, די קינד לעסאָף גייט צו זען אַ דאָקטער. אַ איבערגעלעבט פּידיאַטרישאַן קען כאָשעד אַז דער פּראָסט קאַלט איז אַ קאָמבינאַציע פון סימפּטאָמס טוט נישט קוקן ווי. אין פאַל דער דאָקטער וועט זייַן ליטעראַט, עס איז צייַט צו קענען צו דערקענען פאַנקאָני סינדראָום.

סימפּטאָמס דערווייַל טאָן ניט פאַרשווינדן. זיי צוגעגעבן אַ באמערקט אָפּשטיי אין גשמיות און גייַסטיק אַנטוויקלונג, עס זענען פּראַנאַונסט קערוואַטשער פון גרויס ביינער. וסואַללי ענדערונגען ווירקן בלויז דער נידעריקער לימז, ריזאַלטינג אין דעפאָרמאַטיאָן פון וואַרוס אָדער ליכט טיפּ. אין דער ערשטער פאַל, די בעיבי 'ס לעגס זענען טוויסטיד ראָד, אין די רגע - אין די פאָרעם פון די בריוו "רענטגענ". און ער און די אנדערע אָפּציע, פון קורס, גינציק פֿאַר די ווייַטער לעבן פון דעם קינד.

פאַנקאָני סינדראָום אין קינדער אָפֿט כולל אָסטיאַפּעראָוסיס (צו פרי צעשטערונג פון ביין געוועב), ווי ווויל ווי באַטייַטיק גראָוט ריטאַרדיישאַן. צי האָט ניט יקסקלודיד פראַקטורעס פון לאַנג טובולאַר ביינער און פּאַראַליסיס. אַפֿילו אויב ביז איצט די עלטערן זענען נישט באַזאָרגט וועגן די שטאַט פון די בעיבי, דעמאָלט אין דעם בינע, זיי זענען נישט פּונקט געבן אַרויף באָקע זאָרגן.

פאַנקאָני סינדראָום אין אַדאַלץ איז זעלטן. די זאַך איז אַז דעם איז אַ ערנסט קרענק געוויינטלעך לידז צו דער אַנטוויקלונג פון רענאַל דורכפאַל. אין אַזאַ אַ סיטואַציע עס איז אוממעגלעך צו געבן קיין באַשטימט פאָרויסזאָגן און ענשור אַ גרעסערע לעבן יקספּעקטאַנסי. די ליטעראַטור באשרייבט קאַסעס ווען אין די עלטער פון 7-8 יאר פאַנקאָני סינדראָום נעמען זייער שטעלעס, אַ באמערקט פֿאַרבעסערונג אין דעם קינד 'ס צושטאַנד און אַפֿילו היילן. צום באַדויערן, אַזאַ ווערייישאַנז אין איצטיקן פיר זענען זעלטן גענוג צו קענען צו מאַכן קיין ערנסט קאַנקלוזשאַנז.

דיאַגנאָסיס פון פאַנקאָני סינדראָום

חוץ אַנאַמנעסיס און אַ גרונטיק דורכקוק פון די דאָקטער איז required צו נאָמינירן עטלעכע סערווייז, אַלאַוינג צו באַשטעטיקן די קרענק. פאַנקאָני סינדראָום ינעוואַטאַבלי לידז צו דיסראַפּשאַן פון די ניר, און אַזוי מוזן זיין אַ רעגולער ורינאַליסיס. פון קורס, דעם איז ניט גענוג צו ידענטיפיצירן אַלע פון די פֿעיִקייטן פון די קרענק. עס איז נייטיק צו זען נישט נאָר די צופרידן פון פּראָטעין אין די פּישעכץ און ווייַס בלוט סעלז, אָבער אויך פּרובירן צו דיטעקט ליסאָזימע, יממונאָגלאָבולינס און אנדערע סאַבסטאַנסאַז. די אַנאַליסיס אויך גילוי אַ הויך צופרידן דאַווקע צוקער (גלוקאָסוריאַ), פאָספאַטעס (פאָספאַטוריאַ) וועט זיין קענטיק צו אַ באַטייַטיק אָנווער פון וויכטיק סאַבסטאַנסיז פֿאַר דעם גוף. אַזאַ אַ דורכקוק קענען ווערן געטאן ווי אַ אַוטפּיישאַנט אָדער אין אַ שפּיטאָל.

אויך באַשערט עטלעכע ענדערונגען צו בלוט טעסץ. ווען בייאָוקעמיקאַל אַנאַליסיס אנגעוויזן באַטייַטיק רעדוקציע אין כּמעט אַלע שפּור עלעמענטן (ספּעציעל קאַלסיום און פאָספאָרוס). דעוועלאָפּס פּראַנאַונסט מעטאַבאַליק אַסידאָסיס, ינטערפערינג מיט דער נאָרמאַל אָפּעראַציע פון די גאנצע אָרגאַניזם.

סקעלעטאַל ראַדיאָגראַפי ווייַזן אָסטיאַפּעראָוסיס (ביין צעשטערונג), און די דעפאָרמאַטיאָן פון די לימז. אין רובֿ קאַסעס די באמערקט אָפּשטיי דער גאַנג פון גראָוט פון ביינער און זייער בייאַלאַדזשיקאַל עלטער דיסקרעפּאַנסי. אויב נייטיק, די דאָקטער קען פאָרשרייַבן אַלטראַסאַונד פון די קידניז און אנדערע ינערלעך אָרגאַנס, ווי געזונט ווי דורכקוק דורך Related professionals.

דיפפערענטיאַל דיאַגנאָסיס

עס זענען קאַסעס ווען עטלעכע אנדערע חולאתן מאַסקוועראַדינג ווי פאַנקאָני סינדראָום. איידער דער דאָקטער רייזיז אַ שווער אַרבעט צו געפינען אויס וואָס כאַפּאַנז צו די ביסל פּאַציענט אַקטשאַוואַלי. גליוקאָאַמינאָפאָספאַטדיאַבעט טייל מאָל צעמישט מיט כראָניש פּיעלאָנעפריטיס און אנדערע רענאַל חולאתן. ענדערונגען אין ורינאַליסיס, ווי געזונט ווי די טשאַראַקטעריסטיקס פון צעשטערונג פון ביין געוועב וועט העלפן די פּידיאַטרישאַן צו שטעלן די ריכטיק דיאַגנאָסיס.

פאַנקאָני ס סינדראָמע טרעאַטמענט

עס איז ווערט קאַנסידערינג די פאַקט אַז די קרענק איז כראָניש. עס איז שווער צו גאָר באַקומען באַפרייַען פון די פּריקרע סימפּטאָמס אַז קענען נאָר זיין פֿאַר עטלעכע מאָל צו רעדוצירן די סימפּטאָמס פון די קרענק. וואָס טוט אַ מאָדערן מעדיצין ווי אַ הילף צו קראַנק קינדער?

אין דער ערשטער אָרט עס איז די דיעטע. פּאַטיענץ זענען רעקאַמענדיד צו שיעור די נוצן פון זאַלץ, ווי געזונט ווי אַלע אַקוטע און סמאָוקט עסנוואַרג. די דיעטע לייגן מילך און פאַרשידן פרוכט זיס דזשוסאַז. דו זאלסט נישט פאַרגעסן וועגן די עסנוואַרג וואָס זענען רייַך אין פּאַטאַסיאַם (פּרונז, דאַר אַפּראַקאַץ און רייזאַנז). אין די פאַל ווו די מיקראָנוטריענט דעפיסיענסיעס ריטשט די קריטיש בינע, דאקטוירים פאָרשרייַבן אָפּטראָג ספּעציעל וויטאַמין קאַמפּלעקסאַז.

קעגן דעם הינטערגרונט פון דיעטע אַדמינאַסטערד הויך דאָסעס פון וויטאַמין ד פּאַציענט 'ס צושטאַנד איז קעסיידער מאָניטאָרעד - ער האט פון צייַט צו צייַט צו געבן בלוט און פּישעכץ טעסץ. דאס איז נייטיק אין סדר צו בייַצייַטיק דיטעקט סטאַרטינג היפּערוויטאַמינאָסיס און רעדוצירן די דאָזע פון וויטאַמין ד טרעאַטמענט לאַנג, מער קאָרסאַז, מיט ברייקס. אין רובֿ קאַסעס, דעם טעראַפּיע העלפּס צו ומקערן די דיסטורבעד מאַטאַבאַליזאַם און פאַרמייַדן ערנסט קאַמפּלאַקיישאַנז.

אויב די קרענק האט ניטאָ אַוועק, דער פּאַציענט Falls אין די הענט פון סערדזשאַנז. יקספּיריאַנסט אָרטאַפּידיק וועט קענען צו ויסגלייַכן אויס די ביין דעפאָרמיטי און באטייטיק פֿאַרבעסערן די לעבן פון קינדער. אַזאַ אַפּעריישאַנז זענען עקסאַקיוטאַד בלויז אין די פאַל פון פּערסיסטענט און לאַנג-טערמין רעמיססיאָן: ניט ווייניקער ווי איין און אַ האַלב יאר.

דערוואַרטונג

צום באַדויערן, די פּראָגנאָסיס פֿאַר די פּאַטיענץ ונפאַוואָראַבלע. אין רובֿ קאַסעס, די קרענק פּראָוגרעסאַז סלאָולי, יווענטשאַוואַלי לידינג צו ניר דורכפאַל. דעפאָרמאַטיאָן פון ביינער ינעוואַטאַבלי פירן צו דיסאַביליטי און אַ דיטיריעריישאַן פון די קוילעלדיק קוואַליטעט פון לעבן.

קענען איר ויסמייַדן דעם קרענק? בלי, דעם קשיא יקסייץ אַלעמען וואס האָט געפּלאָנטערט אויף אַ פאַנקאָני סינדראָום. עלטערן פּרובירן צו פֿאַרשטיין וואָס זיי האבן אומרעכט און ווו ניט האַלטן דעם קינד. עס איז גלייַך וויכטיק צו וויסן צי דער סיטואַציע טרעטאַנז אַ איבערחזרן מיט די אנדערע קינדער. צום באַדויערן, פאַרהיטנדיק מיטלען זענען נישט איצט דעוועלאָפּעד. קאָופּלעס פּלאַנירונג צו באַקומען אן אנדער קינד, עס איז נייטיק צו באַראַטנ זיך אַ גענעטיסיסט פֿאַר מער אינפֿאָרמאַציע וועגן זייער קאַנסערנז.

וויססלער ס סינדראָום - פאַנקאָני (אַלערדזשיק סובסעפּסיס)

עס דיסקרייבד דעם קרענק בלויז אין קינדער 4 צו 12 יאר. די סיבה פֿאַר דעם ערנסט קרענק איז נאָך נישט באקאנט. מיר קענען יבערנעמען אַז דעם סינדראָום איז אַ טיפּיש אַוטאָיממונע קרענק, אַ באַזונדער פאָרעם פון רהעומאַטאָיד אַרטריט. שטענדיק הייבט אַקיוטלי, מיט טעמפּעראַטור העכערונג, וואָס קענען האַלטן וואָכן אויף ציפער 39 דיגריז. אין אַלע קאַסעס, עס איז אַ פּאָלימאָרפיק ויסשיט אויף די לימז און מאל אויף די פּנים, קאַסטן אָדער בויך. אָפּזוך יוזשאַוואַלי אַקערז אָן קיין ערנסט קאַמפּלאַקיישאַנז. אבער אין עטלעכע יונג פּאַטיענץ יווענטשאַוואַלי אַנטוויקלען שטרענג שלאָס שעדיקן לידינג צו דיסאַביליטי.