הונטינגטאָן ס קרענק - הידדען געפאַר

מעדיציניש דערמאָנען ביכער געבן אַ זייער קאָמפּליצירט דעפֿיניציע פון די קרענק, וואָס איז גערופֿן הונטינגטאָן ס קרענק. אין סדר צו פֿאַרשטיין די אָריגינס און טשאַראַקטעריסטיקס פון דעם שרעקלעך קרענק, עס איז נייטיק צו ערשטער פֿאַרשטיין וואָס יעדער טערמין איז געניצט אין זייַן דעפֿיניציע.

די קרענק איז באטראכט צו זיין יערושעדיק, אַוטאָסאָמאַל דאָמינאַנט. דעם מיטל אַז די קרענק איז גענעטיק און ינכעראַטיד פון יעדער פאָטער, ווייל לפּחות איין מיוטייטיד דזשין. די ינסידאַנס צווישן יינגלעך און גערלז יידעניקאַל.

הונטינגטאָן ס קרענק - אַ קרענק פון כראָניש פּראָגרעסיוו. עס איז ניט באהאנדלט, עס דעוועלאָפּס סלאָולי, קעסיידער ינקריסינג סימפּטאָמס, מאל מאָווינג אין די אַקוטע בינע. די קרענק איז שטענדיק באגלייט דורך גייַסטיק דיסאָרדערס, עקסטראַפּיראַמידאַל דיסאָרדער (באַוועגונג דיסאָרדערס).

די פּאַטהאָגענעסיס פון דעם דיסאָרדער האט שוין געלערנט זייער שוואַך. אָבער, עס איז באקאנט אַז אין מענטש פּאַטיענץ איז אָפֿט אַ דוחק פון Gaba (אַמינאָבוטיריק זויער, וואָס איז די מערסט וויכטיק ינכיבאַטאָרי נעוראָטראַנסמיטטער) אין די מאַרך סעלז. מינווייל, אין די סעלז פון די סובסטאַנטיאַ ניגראַ יוזשאַוואַלי ינקריסאַז די סומע פון פּרעסן, עס זענען שאַרף דיסאָרדערס פון די דאַפּאַמיין מאַטאַבאַליזאַם. עטלעכע עקספּערץ גלויבן אַז די קרענק הונטינגטאָן ס קרענק איז געפֿירט דורך לענגטאַנינג קייטן פון אַמינאָ אַסאַדז. דעריבער סינטיסייזד "פאַלש" פּראָטעין דיסטורבינג די בייאָוקעמיקאַל פּראַסעסאַז אין די מאַרך.

עס איז געזונט געגרינדעט אַז די מאַשמאָעס פון בעת אַ קינד מיט די קרענק אין די משפּחה מידיאַ דאַמידזשד דזשין איז 1: 1 ראַגאַרדלאַס פון די געשלעכט פון די קינד.

סימפּטאָמס פון הונטינגטאָן ס טשאָרעאַ

הונטינגטאָן ס קרענק טיפּיקלי ווערט באמערקט צו 30 יאר (מאל שפּעטער). ערשטער, עס זענען די גייסטיקע דיסאָרדער: אַ נעראָוינג פון באוווסטזיין, "קלעם" אויף איין געדאַנק. מענטשן פאַרלירן די פיייקייַט צו אַנאַלייז אַ סיטואַציע און ציען קאַנקלוזשאַנז.

ביסלעכווייַז די דיסאָרדערס אַנטוויקלען אין אַוואַנסירטע דימענשיאַ. דער פּאַציענט ראַפּאַדלי דיפּליטיד מיינונג, די סייכל דיגריידז דיסאַפּירז דערפאַרונג. ביסלעכווייַז לעוואַלד פּערזענלעכקייט פון דער פּאַציענט.

אין פּאַראַלעל, דעוועלאָפּינג היפּערקינעטיק דיסאָרדערס. פּאַטיענץ מיט אַ דיאַגנאָסיס פון "הונטינגטאָן ס קרענק" ינוואַלאַנטעראַלי אָנהייבן צו מאַכן אַ פּלאַץ פון קליין מווומאַנץ, אַזוי לוזינג די פיייקייַט צו פּראָדוצירן פּשוט אַקשאַנז. לעמאָשל, גיין באגלייט גרימאַסינג, ווייווינג הענט און עם. פּי

הונטינגטאָן ס קרענק איז נישט די זעלבע. ווענ עס יז, ספּעציעל אין די פרי סטאַגעס, פּאַטיענץ קען ווילפּאַוער צו פאַרשטיקן אַפֿילו אַ שטאַרק היפּערקינעסיס, און אין אנדערע קאַסעס עס קענען זיין אויסגעדריקט זייער שוואַך. דימענשיאַ קרענק איז שטענדיק באגלייט, אָבער דער גראַד פון זייַן שטרענגקייַט זאל זיין אַנדערש. מאל פּאַטיענץ, אין להכעיס פון די ינסעסאַנט דערנידעריקונג, האַלטן זייער האַרץ זיך, און א מאל פאַרלירן עס זייער געשווינד. וואָס אַקאַונץ פֿאַר אַזאַ פֿעיִקייטן, די מעדיצין איז ניט נאָך געגרינדעט.

הונטינגטאָן ס קרענק. דיאַגנאָסיס און באַהאַנדלונג

פֿאַר דיאַגנאָסיס, פּאַטיענץ מוזן אַנדערגאָו עעג, מרי. וסואַללי די שטודיום זענען רעגיסטרירט אַטראָפי פון די סערעבראַל קאָרטעקס און דער ענדערונג אין זייַן עלעקטריקאַל טעטיקייט, עס איז אַ אַזוי-גערופֿן ינדענטיישאַן און די טהאַלאַמוס.

פֿאַר דערקלערונג פון די דיאַגנאָסיס, דאקטוירים אויך יגזאַמאַנד די סערעבראָספּינאַל פליסיק, געלערנט די געשיכטע פון די קרענק אין די משפּחה. הייַנט מער און מער צעשיקט אופֿן פֿאַר פּרעקליניקאַל דיאַגנאָסיס פֿאַר משפּחות, וואס זענען אין די ריזיקירן גרופּע. עס ליגט אין די סענסיטיוויטי פון לימפאָסיטעס צו לערנען רענטגענ-שטראַלן. קינדער געבוירן אין משפּחות ווו עס איז אַ קרענק טרעגער, זאָל זיין אין די מעדיציניש רעקאָרדס.

הונטינגטאָן ס קרענק איז ינקיוראַבאַל. אין סדר פֿאַר גרינג דער פּאַציענט 'ס צושטאַנד קענען זיין אַסיינד צו קאַמפּלעקסאַז פון טריפטאַזינע, רעסערפּינע און אנדערע דאַפּאַמיין אַנטאַגאַנאַסץ און טראַנקוויליזערס.