אַקוטע ינטערמיטאַנט פּאָרפיריאַ: סימפּטאָמס, דיאַגנאָסיס, באַהאַנדלונג

גענעטיק חולאתן זענען די מערסט קאָמפּלעקס און שווער, ווייַל צו גאָר באַקומען באַפרייַען פון זיי איז אוממעגלעך. איינער אַזאַ קרענק איז אַקוטע ינטערמיטאַנט פּאָרפיריאַ. דעם איז געפֿירט דורך יערושעדיק קרענק אין וואָס די נומער פון פּאָרפירינס אין די בלוט ינקריסאַז. דעם טיפּ פון פּאַטאַלאַדזשי איז געהאלטן איינער פון די מערסט פאָלקס צווישן אַלע טייפּס פון גענעטיק פּאָרפיריאַ.

בעשאַס די קרענק עס איז אַ אַקיומיאַליישאַן פון טאַקסיק סאַבסטאַנסיז אין מענטשלעך אָרגאַנס. רובֿ אָפֿט דיאַגנאָסעד פּאַטאַלאַדזשי פון די פאַירער געשלעכט. און עס קענען זיין טריגערד דורך שוואַנגערשאַפט און קימפּעט.

סימפּטאָמאַטאָלאָגי פון די קרענק

אויב אַ פּאַציענט דעוועלאָפּס אַקוטע ינטערמיטאַנט פּאָרפיריאַ, סימפּטאָמס אַרייַננעמען:

• עטלעכע נאַמנאַס פון די הויט.
• פּאָלינעוריטיס (קייפל נערוו שעדיקן).
• ויסשיט.
• רעדנאַס און געשווילעכץ פון די הויט.
• פּיגמאַנטיישאַן און בליסטערז אויף די הויט געביטן אַז זענען נאָרמאַלי עפענען.
• מיקראָסיסץ (רידוסט פּענכער קאַפּאַציטעט, ווו אנגעוויזן פּערסיסטענט ינפרינגעמענט פון זייַן פֿעיִקייטן).
• פּסיטשאָסיס.
• אָרגאַניק פּאַטאַלאַדזשיקאַל ענדערונגען אין די לעבער וואָס ווירקן זייַן פונקטיאָנאַליטי.
• אַנעמיאַ.
• קאָמאַטאָזער מאַצעוו.
• ווייטיק אין די בויך, און עס איז זייער שטאַרק. זיי זענען באגלייט דורך ווייַטער עקל און וואַמאַטינג.
• די צעשטערונג פון די נאָגל טעלער.
• פאַרגרעסערן דרוק.
• ורינאַטיאָן דיסאָרדער.
• צעמישונג, דייַגעס, כאַלוסאַניישאַנז.
• פּאַראַליסיס פון רעספּעראַטאָרי מאַסאַלז.

עס זאָל זיין אנגעוויזן אַז דער ערשטער סימפּטאָמס באמערקט אין פּאַטיענץ אַלט 20 צו 40 יאָרן אין די פאָרעם פון אַטאַקס. דערצו, זיי קענען זיין ריפּיטיד אָפט אָדער פּאַסירן נאָר אַמאָל אין אַ לעבן. אויב די באַפאַלן קרענק דעוועלאָפּס, עס זאל דערשייַנען אַ הילעל אויף דעם טייל פון די בראַינסטעם, קראַניאַל נערוו (אָקולאָמאָטאָר און פּנים), אָטאַנאַמיק נס.

די סימפּטאָמס פון פּאָרפיריאַ זענען ארויסגעוויזן ניט אַלע קעריערז. לעמאָשל, 80% פון זיי קען אלץ זיין ניט וויסנדיק פון די פּראָבלעם. א שטריך פון די קרענק ארויסטריטן איז אַז אין אַלע זייַן Forms אין דער פּאַציענט 'ס פּישעכץ ענדערונגען קאָליר און ווערט ראָזעווע, ברוין אָדער רויט.

אַקוטע Forms פון פּאָרפיריאַ זענען זעלטן. סימפּטאָמאַטאָלאָגי פון די קרענק איז אויסגעדריקט אנדערש.

פּאַטאַלאַדזשי דייאַגנאַסטיקס

אין די פאַל פון חולאתן אַזאַ ווי אַקוטע ינטערמיטאַנט פּאָרפיריאַ, דיאַגנאָסיס זאָל זיין אָפּגעהיט. קאַמאַנלי געניצט לאַבאָראַטאָריע טעסץ פון פּישעכץ און בלוט, וואָס זאָל אַנטדעקן די סומע פון פּאָרפאָבילינאָגען, פּאָרפירין לעוועלס אין די פּלאַזמע. אויב לפּחות איינער מוסטער איז אַבנאָרמאַל, דער פּאַציענט זאל זיין אַסיינד אַן נאָך דורכקוק.

פֿאַר משל, עס איז וויכטיק צו מאַכן אַ ראַדיאָגראַפי פון די אַבדאָמינאַל קאַוואַטי, וואָס העלפּס צו ידענטיפיצירן ילעוס. אין דערצו, עס זענען עטלעכע דיאַגנאָסטיק קרייטיריאַ צו העלפן דיאַגנאָזירן ווי אַקיעראַטלי ווי מעגלעך:

1. בעשאַס די באַפאַלן: די פּישעכץ איז זייער ראַפּאַדלי עקסקרעטעד פּבג און דו.
2. אין זיפּונג פֿאַר דער גראַד פון רעדוקציע דעאַמינאַסע טעטיקייט קענען זיין געמאכט בעשאַס רעמיססיאָן.

אין יעדער פאַל, די דיפפערענטיאַל דיאַגנאָסיס זאָל זיין צו חולאתן באַהאַנדלונג איז געווען טאַקע עפעקטיוו. אויב דורכקוק האט שוין געמאכט רעכט, און די באַהאַנדלונג איז געווען ינעפפעקטיווע און דער פּאַציענט ווייץ פֿאַר טויט (60% פון קאַסעס).

עס איז אויך וויכטיק אַז די טעסץ האָבן דורכגעגאנגען אַלע די מיטגלידער פון דער פּאַציענט 'ס משפּחה. דאס וועט העלפן אין דער צוקונפֿט צו פאַרמייַדן די אַנטוויקלונג פון פּאָרפיריאַ אין די זאמען.

ווי איז דער קרענק?

די מעקאַניזאַם פון אַנטוויקלונג פון פּאַטאַלאַדזשי איז גאַנץ פּשוט. העמע - ניט-פּראָטעין חלק פון העמאָגלאָבין - אונטער דער השפּעה פון זיכער סיבות טויגעוודיק פון טראַנספאָרמינג אַ העכסט טאַקסיק מאַטעריע. עס, אין דרייען, עראָדעס דעם געוועב אונטער די הויט.

דעריבער, דער דעקן סטאַרץ צו ווערן ברוין, טינינג. איבער צייַט, די הויט פון דער פּאַציענט איז באדעקט מיט ווונדז און אַלסערז, ספּעציעל אויב עס איז יקספּאָוזד צו זונשייַן. די פאַקט אַז אַלטראַווייאַליט ליכט ז שעדיקן און אַזוי יידל שטאָף.

דעוועלאָפּינג, די קרענק פּראָצעס איז משפּיע ניט בלויז די עפּאַדערמאַס. אויך אַפפעקטעד און קאַרטילאַגינאָוס געוועבן פון די נאָז, אויערן. געוויינטלעך, עס דעפאָרמס זיי. אַז איז אַקוטע ינטערמיטאַנט פּאָרפיריאַ ברענגט ניט בלויז גשמיות אָבער אויך גייַסטיק צאָרעס ווי אַ מענטש קענען נישט קוקן אין זייַן דיספיגורעד פּנים אין דער שפּיגל.

ז פון

אַקוטע ינטערמיטאַנט פּאָרפיריאַ - די קרענק איז קאָמפּליצירט און שווער. סיבות פֿאַר זייַן אַנטוויקלונג זענען ווי גייט:

1. גענעטיק פּרידיספּאַזישאַן: פּאַטאַלאַדזשי איז ינכעראַטיד.
2. צו פיל גיכקייַט פון ליפּיד פּעראָקסידאַטיאָן.
3. לעבער קרענק. דעם איז ספּעציעל אמת פון העפּאַטיטיס.
4. שטאַרק כעמישער פאַרסאַמונג אָדער סאָלץ פון שווער מעטאַלס.
5. סידעראָסיס קופּפפער סעלז.
6. א פּלאַץ פון פּרעסן אין די בלוט.
7. פּראַלאָנגד נוצן פון שווער מעדאַקיישאַנז: באַרביטוראַטעס, כאָרמאָונז.
8. כראָניש אַלקאַכאָליזאַם.

וואָס סיבות קענען פאַרגרעסערן די ריזיקירן פון קרענק?

פּאָרפיריאַ (וואָס עס איז - איר שוין וויסן) קענען זיין טריגערד דורך:

• א שטרענג דיעטע. זי, אויך, איז אַ ערנסט מאַסע אויף די לעבער, וואָס איז אַבליידזשד צו אַרבעט מער ווי געוויינטלעך.
• דרוק.
• באקומען אַ גרויס נומער פון דרוגס.
• אָפט קאָנטאַקט מיט געפערלעך קעמיקאַלז.
• האָרמאָנאַל ענדערונגען רעכט צו שוואַנגערשאַפט אָדער צייַט אין ווייבער.
• קאָמפּלעקס ינפעקטיאָוס פּאַטאַלאַדזשיז אַזאַ ווי העפּאַטיטיס סי
• יבעריק קאַנסאַמשאַן פון אַלקאָהאָל.

צו פּאַטאַלאַדזשי איז נישט באַזאָרגט וועגן איבער און איבער ווידער, איר נאָר דאַרפֿן צו עלימינירן אַלע פון די סיבות ליסטעד אויבן, ווי געזונט ווי אַ געזונט סטיל.

דערוואַרטונג

אויב דער פּאַציענט איז דיאַגנאָסעד מיט אַקוטע ינטערמיטאַנט פּאָרפיריאַ, די פּראָגנאָסיס דעפּענדס אויף דעם דיפּלאָם פון דער נערוו ענדינגס. בייַצייַטיק ינישיייטיד טעראַפּיע ילימאַנייץ סימפּטאָמס ין 2-4 טעג.

אויב דער פּאַציענט דעוועלאָפּעד שטרענג מאָטאָר נעוראָפּאַטהי, דעמאָלט עס זאל זיין קיין סימפּטאָמס צו פאַרשווינדן פֿאַר חדשים און יאָרן. די עלטערע אַ מענטש ווערט, די ווייניקער שפּירעוודיק צו סיבות אַז גרונט קרענק. ער האט רידוסט די אָפטקייַט פון אַטאַקס.

פֿעיִקייטן פון באַהאַנדלונג

אויב דער פּאַציענט איז דיאַגנאָסעד מיט אַקוטע ינטערמיטאַנט פּאָרפיריאַ, די באַהאַנדלונג מוזן פּראָדוצירן אַ העמאַטאָלאָגיסט און אַ ענדאָקרינאָלאָגיסט. פון קורס, טעראַפּיע זאָל זיין ינאַגרייטיד. עס כולל:

• פּלאַסמאַפערעסיס (בלוט קלענזינג פון טאַקסאַנז מיט די הילף פון ספּעציעל עקוויפּמענט).
• שוץ פון דירעקט זונשייַן.
• ספּלענעקטאָמי (באַזייַטיקונג פון די מילץ).
• נוצן אַנאַלדזשיסיק דרוגס.
• די נוצן פון דרוגס צו נידעריקער בלוט דרוק.
• נוצן פון אַ גלוקאָוס לייזונג פֿאַר ינפוסיאָן.
• и "Рибоксин". די נוצן פון אַזאַ דרוגס ווי געזונט דענאָזינמאָנאָפאָספאַט און "ריבאָקסין".
• ניצן די מכשירים, וואס ביישטייערן צו די באַזייַטיקונג פון די הויט פון פּאָרפירינס אין די פּישעכץ.

פּאָרפיריאַ (וואָס איז דאָס - דיסקרייבד אויבן) ריקווייערז אַ ינאַגרייטיד צוגאַנג צו באַהאַנדלונג. עסט טעראַפּיע סכעמע קען זיין:

1. צו נעמען, דער פּאַציענט זאָל זיין אַדמיטאַד צו שפּיטאָל. דאָ עס איז נייטיק צו קעסיידער מאָניטאָר די האַרץ קורס, בלוט דרוק און אנדערע וויטאַל וואונדער.
2. עס איז וויכטיק צו ויסשליסן לעגאַמרע אַלע די סיבות אַז צינגל די ווערסאַנינג פון די קרענק.
3. אויב די פּינטלעך גרונט פון די פּאַטאַלאַדזשיקאַל צושטאַנד האט נישט נאָך געווען באשלאסן, דער פּאַציענט קענען מאַכן אַ ינפוסיאָן פון גלוקאָוס. אָבער, דעם באַהאַנדלונג העלפּס נאָר אויב פּאָרפיריאַ איז ניט אַ שטאַרק באַפאַלן.
4. עס איז אויך וויכטיק צו געשווינד אָנהייבן פּאַציענט באַהאַנדלונג ניצן העמין. פֿאַרבעסערונג אין דעם פאַל, קען קומען נאָך 2-4 טריטמאַנץ.
5. עלימינאַטיאָן פון סימפּטאָמס איז אויך אַ וויכטיק טייל פון די באַהאַנדלונג פּראָצעס. עס איז נייטיק צו נאָכפאָלגן די געטרונקען רעזשים אַז דער פּאַציענט טוט נישט פּאַסירן דיכיידריישאַן. פֿאַר ווייטיק דאַרפֿן פּאַראַסעטאַמאָל און נאַרקאָטיק אַנאַלדזשיזיקס (רעצעפּט פון די דאָקטער). פֿאַר די באַהאַנדלונג פון האַרץ דיסאָרדערס, און פּראָבלעמס מיט בלוט דרוק קענען ווערן געניצט ביתא-בלאַקערז. מיט ינפעקציע זאָל זיין דעלט מיט דורך פּעניסיללין אָדער סעפאַלאָספּאָרינס.

אַלגעמיינע גריידינג

אַקוטע ינטערמיטאַנט פּאָרפיריאַ איז אַזאַ טייפּס:

1. פּאַטאַלאַדזשי געפֿירט דורך אַ דעפיסיענסי דעהידראַטאַסע.
2. יערושעדיק קאָפּראָפּאָרפיריאַ.
3. וואַריעגאַטעד פּאָרפיריאַ.

וואָס מעדאַסאַנז קענען נישט עסן?

אַקוטע ינטערמיטאַנט פּאָרפיריאַ קען פּאַסירן רעכט צו דער ווירקונג פון זיכער דרוגס. דעריבער עס איז נייטיק צו וויסן וואָס פון זיי זאָל ניט זיין גענומען אַזוי ווי נישט צו אַרויסרופן אַ באַפאַלן.

אַזוי, אויב אַ מענטש האט שוין אַקוטע ינטערמיטאַנט פּאָרפיריאַ, פּראָוכיבאַטאַד מעדיצין רשימה איז נייטיק צו וויסן דורך האַרץ:

• דאס זענען זייער געפערלעך דרוגס, "דאַפּסאָנע", "דאַנאַזאָל," "דיפענילגידאַנטאָן" "דיקלאָפענאַק", "קאַרבאַמאַזעפּינע", "מעפּראָבאַמאַטע," "נאָוואָביאָסין" "טשלאָראָקווינע."
• פּאַטענטשאַלי געפערלעך "קלאָנאַזעפּאַם" "קעטאַמינע", "קלאָנידינע", "נאָרטריפּטילינע", "ריפאַמפּיסין" "טהעאָפיללינע" "עריטהראָמיסין", "ספּיראָנאָלאַקטאָנע".

קרענק פאַרהיטונג

צום באַדויערן, דאקטוירים קענען ניט איצט פאָרשלאָגן אַ קייט פון פאַרהיטנדיק מיטלען אַז קען פאַרמייַדן די קרענק. אָבער, עטלעכע טרינקגעלט קענען ווערן געטאן פֿאַר די קוילעלדיק שטיצן פון דער גוף:

1. עס איז בעסטער צו געבן אַרויף סמאָקינג און טרינקט.
2. עס איז וויכטיק צו עסן די עסנוואַרג, ווי טייל פון וואָס אַנטהאַלטן באַטייַטיק אַמאַונץ פון וויטאַמינס, ספּעציעל ב גרופּע
3. באַשיצן אייער הויט פון דירעקט זונשייַן: ברילן, לאַקט קליידער, האַץ אָדער קאַפּס ווען קומט די גאַס required!
4. עס איז בעסער צו ויסמייַדן אַלע פון יענע סיבות אַז קענען צינגל אַ Flare.
5. עס איז וויכטיק צו באַראַטנ זיך אַ דייאַטישאַן, אַזוי ער געהאָלפֿן צו קלייַבן דער בעסטער דיעטע.

עס זענען עטלעכע נוצלעך רעקאַמאַנדיישאַנז פון דאקטוירים אַז דער פּאַציענט מוזן שטענדיק נאָכקומען. למשל, אויב עס זאָל שטענדיק זיין אַ בראַסלעט, וואָס וועט זיין געשריבן, אַז מענטש איז די קרענק.

אַז ס אַלע די פֿעיִקייטן צוגעשטעלט דורך די פּאַטאַלאַדזשי. בלייַבן געזונט!